Hidrops fetalis, anne karnındaki ya da yeni doğmuş bir bebeğin dokularında, organlarında ve vücut boşluklarında yüksek miktarda sıvı birikmesi sonucu ortaya çıkan bir sağlık sorunudur. Hidrops fetalis, genellikle vücudun sıvıyı yönetme şeklini etkileyen başka bir tıbbi durumun komplikasyonu olarak ortaya çıkar. 1.000 doğumdan birinde rastlanan bu ciddi sağlık sorunu nedeniyle, tedaviye rağmen, bebeklerin yarısından fazlası doğumdan kısa bir süre önce veya sonra hayatını kaybeder. Hidrops fetalis, genellikle ultrason incelemesi ile tanımlanan bir durumdur. Çok nadiren, sıvı toplanması az miktarda olduğu zaman, ultrason taramasında kaçırılabilir.

Hidrops Fetalis Nedir?

Hidrops fetalis nedir sorusunun cevabını şöyle verebiliriz: Bir fetüsün veya yenidoğanın; akciğerleri, kalbi veya karın çevresindeki dokularında anormal sıvı birikimi ile karakterize ciddi, hayatı tehdit eden bir durumdur. Bebeğin iki ya da daha fazla vücut boşluğunda anormal sıvı birikimi mevcuttur. Bu birikimler ciltte ödem (> 5 mm), karında asit, akciğer ve kalp zarları arasında sıvı toplanması şekilde kendini gösterebilir. Kalp zarları arasında sıvı birikmesi tıp literatüründe perikardiyal efüzyon, akciğer zarları arasında sıvı toplanması plevral efüzyon ve karın boşluğu içinde aşırı sıvı birikmesi assit olarak adlandırılır. Bazılarında ise bu durum, plasental ödem ve polihidramnios (amniyon sıvısında artış) ile ilişkili olabilir. Hidrops fetalis sıklığı tam olarak bilinmemektedir ve belirlenmesi zordur. Çünkü anne karnında ölen bebeklerin birçoğunda teşhis konulamaz. Ayrıca bazı hidrops vakaları doğumdan önce tanı konmadan kendiliğinden iyileşir.

Hidrops Fetalis Tipleri

Hidrops fetalisin altta yatan nedene bağlı olarak immun ve non-immün olmak üzere iki tipi vardır. Non-immün hidrops fetalis daha yaygın görülür. Başka bir rahatsızlık nedeniyle bebeğin vücudunda sıvı dengesini düzenleme yeteneği bozulduğunda ortaya çıkar. Bu tip hidrops fetalis nedenleri ise şu şekilde sıralanabilir:

• Ciddi kansızlık
• Fetüste kanama olması
• Fetüsün kalp ya da akciğerlerinde defekt
• Turner sendromu ve Gaucher hastalığı gibi çeşitli genetik ve metabolik bozukluklar
• Chagas hastalığı, parvovirus B19, sitomegalovirüs (CMV) gibi viral ve bakteriyel enfeksiyonlar
• Damarsal anomaliler
• Tümöral oluşumlar

İmmün hidrops fetalis daha az sıklıkta rastlanan tip olup genellikle anne ve fetüsün kan grupları birbiriyle uyumlu olmadığında ortaya çıkar. Rh uyumsuzluğu olarak adlandırılan bu durumda annenin bağışıklık hücreleri bebeğin kırmızı kan hücrelerini yabancı olarak algılar ve onlara saldırır. Rh uyumsuzluğu şiddetli olduğunda İmmün hidrops fetalis görülebilir. İmmün hidrops fetalis sıklığı, Rh immunoglobulin (RhoGAM) olarak bilinen ilacın icadından bu yana oldukça azalmıştır.

Hidrops Fetalis Neden Olur?

Hidrops fetalis, çeşitli nedenlerle fetüsün vücudunda sıvı üretiminin artması veya sıvıları toplayan lenfatik yolların tıkanmasının bir sonucudur. İmmün hidrops fetalis; anne Rh negatif, bebeğin kan grubu Rh pozitif olduğunda gelişebilir. Bu durumda anne ile bebek arasında Rh uyumsuzluğu söz konusudur ve annenin bağışıklık sistemi, bebeğin kırmızı kan hücrelerine saldırır. Bunun sonucunda ise bebekte kansızlık gelişir. Bebeğin vücudu kansızlıkla başa çıkamadığında kalpte yetmezlik başlar. Kalp yetmezliğinin bir sonucu olarak bebeğin doku ve organlarında aşırı sıvı birikimi olur. Bu tip hidrops fetalis günümüzde yaygın değildir çünkü Rh negatif kan grubuna sahip kadınlar bu sorunu önlemek için gebelikte ve doğum sonrası Rh immunoglobulini verilerek tedavi edilir.

Non-immün hidrops fetalis ise bebekte sıvı dengesini yönetme yetisini etkileyen diğer tüm hastalıklar veya komplikasyonlara bağlı olarak gelişebilir. Non-immün hidrops fetalis nedeni olabilecek hastalıkların veya durumların bazıları şunlardır:

• Şiddetli kansızlık
• Anne karnında gelişen enfeksiyonlar
• Kalp veya akciğer defektleri
• Kromozomal anormallikler ve doğum kusurları
• Karaciğer hastalığı

Hidrops Fetalis Belirtileri Nelerdir?

Fetüste hidrops fetalis gelişmesi durumunda anne adayında görülebilen belirtilerden bazıları şunları içerir:

• Polihidramnioz: Amniyon sıvısının aşırı miktarda olması
• Anormal büyüklükte ya da kalınlıkta plasenta

Fetüste is ultrasonografi incelemesi ile tespit edilebilen kalp, dalak ve karaciğer boyutlarında artış vardır. Ayrıca USG’de kalp veya akciğerleri çevreleyen zarların arasında sıvı tespit edilebilir. Hidrops fetalis ile doğan bebeklerde farklı farklı belirtiler görülebilse de en yaygın rastlananlar şu şekilde sıralanabilir:

• Soluk cilt
• Ciltte morluklar veya morumsu lekeler
• Tüm vücutta, özellikle de karında ciddi ödem
• Büyümüş dalak ve karaciğer
• Solunum güçlüğü
• Şiddetli sarılık

Hidrops Fetalis Tanısı Nasıl Konulur?

Azalan fetal hareketler, amniyon sıvısında artış ve annede preeklampsi hidrops fetalisin önemli işaretleridir. Kural olarak hidrops fetalis tanısı 2 ila 3. trimesterde rutin ultrason incelemesi sırasında amniyon sıvısı artışının tespiti ile konulur. Hastalığın ek sonografik kanıtı plasenta kalınlığının 5 mm veya daha fazla olması ve ‘buzlu cam’ görünümüdür. Ultrason, doku ve organları görüntülemek için yüksek frekanslı ses dalgalarının kullanıldığı bir cihazdır. Durumun ciddiyetini veya nedenini belirlemeye yardımcı olmak için başka tanısal testler de yapılabilir. Bu testler şunları içerebilir:

• Anne ve bebek kan gruplarının tesbiti
• Fetal kan örneklemesi: Bu işlem rahim içine girilerek bebeğin kan damarlarının birine ya da ikisine veya göbek kordonuna iğne yerleştirilerek yapılır.
• Amniyosentez: Fetüsün çevresinde bulunan amniyon sıvısından örnek alınarak testler yapılabilir.
• Kalbin yapısal kusurlarını araştırmak için fetal ekokardiyografi

Hidrops Fetalis Nasıl Tedavi Edilir?

Hidrops fetalis genellikle hamilelik sırasında tedavi edilemez. Hamilelik sırasında, sadece belirli durumlarda tedavisi mümkündür. Bazen doktor, bebeğin doğumuna kadar hayatta kalma şansını arttırmaya yardımcı olmak için bebeğe kan transfüzyonu yaptırabilir. Bu işlem intrauterin fetal kan transfüzyonu olarak adlandırılır. Çoğu durumda, bebeğin hayatta kalma şansını artırmak amacıyla doğumun erkenden başlatılması gerekir. Doğum anne adayına suni sancı verilerek normal yolla ya da sezeryan yoluyla gerçekleştirilebilir. Bebek doğduktan sonra yapılan tedavi uygulamaları şunları içerebilir:

1. Akciğerler ve kalp çevresinde veya karın boşluğunda birikmiş fazla sıvı özel bir iğne yardımıyla boşaltılır.
2. Solunum güçlüğü için solunum cihazına bağlanır.
3. Kalp yetmezliğini önlemeye yönelik ilaçlar verilir.
4. Vücudun böbrekler yoluyla fazla sıvıyı atmasını sağlamak için ilaç kullanılır.

İmmün hidrops fetalis için, bebeğe kan tipine uygun olan doğrudan kırmızı kan hücresi transfüzyonu yapılabilir. Hidrops fetalis, altta yatan başka bir sağlık sorunundan kaynaklanıyorsa, bebeğe buna yönelik tedavi de verilir. Örneğin sifiliz enfeksiyonu varsa tedavide antibiyotikler kullanılır. Bebekleri hidrops fetalis olan kadınlar, ayna sendromu olarak bilinen başka bir rahatsızlık için risk altındadır. Ayna sendromu, hayatı tehdit eden yüksek tansiyon veya nöbetlere neden olabilen bir durumdur. Bu sendromun görüldüğü kadınların acil bir şekilde doğuma alınması gerekir.

Hidrops Fetalisin Etkileri Nelerdir?

Hidrops fetalisin gidişatı altta yatan duruma bağlıdır. Ne yazık ki tedaviyle bile, bebeğin hayatta kalma oranı oldukça düşüktür. Sebebe bağlı olarak, perinatal ölüm oranı %55-98 arasında değişiklik gösterir. Doğumdan önce hidrops fetalis teşhisi konmuş bebeklerin genellikle sadece %20’si doğuma kadar hayatta kalabilir. Doğan bebeklerin ise sadece yarısı doğumdan sonra kurtarılabilir. Ölüm riski, hamileliğin ilk 24 haftasında hidrops gelişen vakalarda veya yapısal kalp yetmezliği gibi anormalliklere sahip bebekler için en yüksektir. Hidrops fetalis ile doğan bebeklerin akciğerleri sıklıkla yeterli olgunluğa ulaşmamıştır. Gelişmemiş akciğerler nedeniyle kalp yetmezliği, beyin hasarı, hipoglisemi ve nöbet riskinde belirgin artış vardır. Rh uyumsuzluğuna bağlı hidrops fetalis durumunda, kernikterus adı verilen beyin hasarı meydana gelebilir. Rahim içi kan transfüzyonu alan bebeklerde ise gelişimsel gecikmeler görülmüştür.

Gebelik, doğum, tüp bebek ve kadın hastalıkları ile ilişkili her türlü konuya ilişkin sorularınız için 444 39 49 numaralı telefondan bize ulaşabilirsiniz.